Hoe herken je dit huidbeeld? Dit leerartikel biedt je een diepgaand overzicht van dit veelvoorkomend ziektebeeld aan de hand van de meest recente literatuur en richtlijnen. Na het lezen van dit artikel heb je specifieke handvaten voor het stellen van de diagnose en een overzichtelijk behandelschema dat perfect in je doktersjas past!
Kernpunten
Rosacea is een chronische inflammatoire huidaandoening
Start meestal vanaf 30-jarige leeftijd
Het ziektebeeld kan zich presenteren met een:
vasculaire component (persisterend erytheem en teleangiectasieën)
inflammatoire component (papels, papulopustels en noduli)
rhinophyma (hyperplasie van de weke delen van de neus)
oculaire klachten
Externe factoren kunnen rosacea uitlokken of verergeren; zoals warme/koude temperaturen, alcohol, pittig eten of bepaalde medicatie.
1. Het ziektebeeld
Rosacea is een chronische inflammatoire aandoening dat gepaard gaat met remissies en exacerbaties. Het kenmerkt zich door voorbijgaande en persisterende veranderingen van de huid met name ter hoogte van de wangen, neus, ogen, kin en voorhoofd (zie figuur 1). Het betreft een spectrum van klinische kenmerken centrofaciaal georiënteerd: persisterend erytheem, inflammatoire papels en pustels, teleangiëctasieën, frequent flushen, non-pitting oedeem en oculaire klachten.
De geschatte prevalentie is 5,4% in de algemene bevolking (95% BI 4,91-6,04). (2) Het begint meestal vanaf 30-jarige leeftijd en komt even vaak voor bij mannen als vrouwen. Zelden bij kinderen, deze ervaren wel vaker ernstige oculaire verschijnselen. Phymateuze veranderingen ontstaan vrijwel nooit bij vrouwen.
Differentiaaldiagnostisch kan gedacht worden aan o.a. seborroïsch eczeem, acne vulgaris (comedonen i.t.t. rosacea), dermatitis perioralis, flushing, viraal exantheem, contact dermatitis, chronische actinische schade, sarcoïdose (zie tabel 1).
Seborrhoïsch eczeem
Distributie verschilt (nasolabiaal plooien, tussen de wenkbrauwen, behaarde hoofd, op de borst, tussen de schouderbladen)
Acne vulgaris
Distributie: eerder zijkant dan midden in het gelaat (centrofaciaal). Aanwezigheid van comedonen, soms littekens (kunnen ook resultaat zijn van eerdere acne).
Dermatitis perioralis
Distributie: vooral rondom de mond (vrije zone langs de lippen) en hoog op de wangen. Bij gebruik van lokale corticosteroïden.
Flushing
Climacterium, aanwijzingen voor onderliggend lijden, bijvoorbeeld carcinoïd syndroom.
Contact-allergisch eczeem
Distributie verschilt: vooral op onder- en bovenoogleden
Lupus erythematodes
Distributie: gelaat en elders op het lichaam. Kan aanleiding geven tot vorming van littekens.
Chronische actinische schade
Anamnese van overvloedige zonexpositie, afwezigheid van klachten passend bij rosacea (branden, steken, flushing).
Sarcoïdose
Distributie: gelaat en elders op het lichaam. Kan gepaard gaan met systemische klachten. Histologisch onderzoek kan leiden tot diagnose.
Tabel 1. De differentiële diagnose bij rosacea (2)
1: mild flushing, subtiel persistent centrofaciaal erytheem, weinig teleangiëctasieën2: vaak vervelende flushing, matig persisterend erytheem, meerdere teleangiëctasieën3: vaak ernstige flushing, opvallend persisterend erytheem, veel prominente teleangiëctasieën, mogelijk oedeem
Papulopustuleus (PPR)
– Persisterend centrofaciaal erytheem- papels- pustels/papulopustels- overlap andere subtypen
1: enkele papels/pustels, mild persisterend centrofaciaal erytheem2: meerdere papels, matig persisterend erytheem3: extensieve papels, opvallend erytheem, inflammatoire plaques of oedeem
Phymateus
– Verdikte nodulaire huid- prominente poriën- neus (rhinophyma), kin (gnathophyma), voorhoofd (metophyma), oren (otophyma), oogleden (blepharophyma)- kan in associatie met andere subtypes of solitair
1: puffiness: milde follikelverwijding, geen klinische hypertrofie bindweefsel of talgklier, geen verandering contour2: gemiddelde zwelling; matige dilatatie follikels, milde hypertrofie, verandering nasale contour zonder nodulaire component3: duidelijk zwelling: distorsie contour door hypertofie talgklieren en/of bindweefsel met nodulaire component
Tabel 2. Subtypes rosacea en indeling qua ernst. (3)
Varianten/termen gerelateerd aan rosacea:
Couperose: milde variant met erytheem en milde teleangiëctasieën (zie foto 1).
Granulomateuze rosacea: monomorfe, persisterende huidskleurige of rood-bruine faciale papels 1-3mm, voorkomend bij kinderen en volwassenen, spontane opklaring enkele jaren na eerste laesies (zie foto 2). Geen recidieven.
Rosacea conglobata en fulminans: behoren tot rosacea spectrum, echter anderen vinden het meer bij acne vulgaris passen. Ze genezen beiden met littekens. Ze worden niet behandeld zoals rosacea (orale corticosteroïden vaak gevolgd door orale isotretinoïne). Bij rosacea conglobata ontstaat een eruptie van inflammatoire cysteuze laesies. Rosacea fulminans (pyoderma faciale) toont een explosieve onset van inflammatoire papels en pustels met achtergrond van faciaal erytheem, vaak gedurende zwangerschap
Morbus Morbihan: een zeldzame complicatie van lymfoedeem in ≥ 1 gedeelten van de aangedane huid.
Soms komen er extrafaciale laesies (op behaarde hoofhuid, nek of romp) voor: meestal de granulomateuze variant.
Foto 1. Klinisch
Diepgaande pathofysiologie
De pathofysiologie is zeer complex en grotendeels onbekend. De meest actuele hypothese: omgevingsfactoren induceren neurovasculaire dysregulatie en een versterkte aangeboren en adaptieve immuunrespons, bij gepredisponeerde individuen, resulterend in cutane inflammatie, vasodilatatie en angiogenese. (2) 20-50% heeft een positieve familie voorgeschiedenis van rosacea. (2,5) Uit genoomwijde associatiestudie blijken 3 HLA-typeringen en 2 single nucleotide polymorfismen (SNP) geassocieerd met rosacea. (6)
Meerdere pathofysiologische mechanismen spelen een rol (3):
Er wordt een toegenomen release van inflammatoire mediatoren gezien in de huid door verschillende stressoren. Er is een toename sensorische neuron densiteit.
Een toename van de Toll-like receptor-2 (TLR-2) in de rosacea-aangedane huid, waardoor toegenomen proinflammatoire en angiogene activiteit.
Er is een toename van TRPV-kanalen (transient receptor potential vanilloid, m.n. TRPV-1 en TRPV-4) op sensore neuronen, vasculaire cellen en immuuncellen bij alle subtypes van cutane rosacea. TRPV zorgt voor het vrijkomen van vasoactieve neuropeptides, alle verhoogd in rosacea, suggestief voor neurogene inflammatoire processen in rosacea.
Additionele invloeden van UV induceren angiogenese (verhoogde secretie VEGF van keratinocyten) en inductie ROS (toename MMP, waardoor vasculaire en dermale matrixschade).
Verstoorde huidbarrière geeft extra gevoeligheid voor irritantia. Tevens veranderd vetzuurprofiel geobserveerd, dat opklaart na adequate behandeling.
Toename van Demodex folliculorum, een mijt als commensaal aanwezig op gezicht, m.n. perifolliculair. Deze kan tevens drager zijn van geassocieerde bacteriën die inflammatie induceren. Dit vormt rationale voor de topicale behandeling met ivermectinecrème (werkt dodend tegen mijten).
4. Diagnostiek
Het betreft een klinische diagnose, gebaseerd op het voorkomen van bepaalde fenotypische kenmerken. Op die kenmerken zal tevens de behandeling op gebaseerd worden (tabel 3). Het nemen van een biopt is overbodig voor het stellen van de diagnose.
Daarbij geldt 1 diagnostisch kenmerk en/of 2 hoofdkenmerken. Secundaire kenmerken zijn aanvullend, maar niet noodzakelijk voor het stellen van de diagnose.
Diagnostische kenmerken
Hoofdkenmerken
Secundaire kenmerken
Persisterend centrofaciaal erytheem, al dan niet geassocieerd met periodieke verergering Phymateuze veranderingen
Flushing Papels en pustels Teleangiëctasieën Oculaire manifestaties: Teleangiëctasieën op de ooglidranden, interpalpebrale conjunctivale injectie, spatelvormige infiltraten in de cornea, scleritis en sclerokeratitis
Branden, steken, oedeem, droogheid Oculaire manifestaties: crustae en collorette ophoping aan de basis van de wimpers, onregelmatigheden van de ooglidrand, Meibomklierdysfunctie (verminderde traanfilm)
Tabel 3. Fenotypes van rosacea ter diagnostiek rosacea. (2)
Bij inspectie van elke dermatologische patiënt kan middels dermatoscopie de laesie in meer detail bekeken worden. Voor rosacea is kenmerkend: een vasculair patroon van polygonale vaten. (7) Dit is zeer specifiek voor de diagnose rosacea. Dit patroon komt niet voor in andere inflammatoire huidziekten. Minder specifieke kenmerken: klinisch onzichtbare kleine pustels, folliculaire plugs, demodex tails (crème-witte lineaire structuren), zie foto 3.
5. Behandeling
5.1 Niet-medicamenteus
Aandacht voor het psychisch welbevinden
Vermijd triggers: de patiënt kan een triggerdagboek bijhouden (Tabel 4)
Brimonidinegel 1dd kan overwogen worden bij erytheem. Let op, niet bij iedereen effectief en 10-20% ontwikkelt rebound na staken. Kan voor significante tijdelijke afname van erytheem zorgen.
Vaatlaser (PDL, Nd:YAG) of Intense Pulsed Light (IPL) heeft goed effect op teleangiëctasieën, matig op erytheem. Gemiddeld 1-4 behandelingen nodig met tussenpozen van 3-6 weken.
Inflammatiecomponent: stapsgewijs van lokale therapie, bij voorkeur ivermectinecrème 1dd (metronidazolcrème/gel 2dd of azelaïnezuurcrème 2dd), naar systemische therapie indien geen effect na 8-12 weken. Systemisch bij voorkeur doxycycline 40 mg 1dd (enige systemische therapie geregistreerd voor rosacea), of minocycline 100mg 1dd. Indien geen effect na 8-12 weken; isotretinoïne 0.25-0.30mg/kg.
Isotretinoïne heeft goed effect voor persisterende inflammatoire laesies en vroeg phymateuze verschijnselen.
Overweeg bij phymateuze contourveranderingen, indien geen actieve inflammatie, voor elektrochirurgie, ablatieve chirurgie of lasertherapie. Bij actieve inflammatie eerst opteren voor systemische antibiotica of retinoïden.
Oculaire klachten: belang van een goede ooglidhygiëne en kunsttranen. Mogelijk heeft systemische therapie voor cutane afwijkingen (doxycycline 40mg) ook gunstig effect op oculaire klachten. Doorverwijzen naar oogarts bij alarmsymptomen. Bij kinderen laagdrempelig doorverwijzen, gezien hogere frequentie verdoken varianten van ernstige oculaire rosacea.
Rainer. B.M. et al. Rosacea is associated with chronic systemic diseases in a skin severity-dependent manner: Results of a case-control study. J AM Acad Dermatol. 2015 Oct: 73(4):604-8.
Lallas. A. et al. Polygonal vessels of rosacea are highlighted by dermoscopy. 24 juli 2013. International Journal of Dermatology
We gebruiken cookies om ervoor te zorgen dat onze website soepel draait. Als je doorgaat met het gebruiken van de website, gaan we er vanuit dat je ermee instemt. OkPrivacybeleid
Privacy & Cookies Beleid
Privacy Overview
This website uses cookies to improve your experience while you navigate through the website. Out of these cookies, the cookies that are categorized as necessary are stored on your browser as they are as essential for the working of basic functionalities of the website. We also use third-party cookies that help us analyze and understand how you use this website. These cookies will be stored in your browser only with your consent. You also have the option to opt-out of these cookies. But opting out of some of these cookies may have an effect on your browsing experience.
Necessary cookies are absolutely essential for the website to function properly. This category only includes cookies that ensures basic functionalities and security features of the website. These cookies do not store any personal information.